← Каталог соединений
C₁₉₆₈H₂₉₄₅N₅₀₇O₅₅₁S₁₅
Органическое

Sebelipase alfa

ферментбелок
Формула
C₁₉₆₈H₂₉₄₅N₅₀₇O₅₅₁S₁₅
Молярная масса
43003.482 г/моль
Класс
фермент, белок
Функциональная группа
белок (фермент)
CAS
1276027-63-4

Массовый состав

Доли по массе рассчитаны из формулы C₁₉₆₈H₂₉₄₅N₅₀₇O₅₅₁S₁₅.

Внешний вид

белый или почти белый лиофилизированный порошок

Применение

  • Ферментозаместительная терапия при дефиците лизосомальной кислой липазы (LAL-D)

Безопасность

  • Может вызывать аллергические реакции, включая анафилаксию
  • Возможны инфузионные реакции (лихорадка, озноб, тошнота)

О веществе

Себелипаза альфа (Sebelipase alfa) — рекомбинантная форма лизосомальной кислой липазы (LAL), фермента, гидролизующего эфиры холестерина и триглицериды в лизосомах. Применяется для ферментозаместительной терапии при дефиците лизосомальной кислой липазы (болезнь Вольмана и дефицит LAL). Представляет собой гликопротеин, продуцируемый в клетках яичника китайского хомячка. Вводится внутривенно. Наиболее частые побочные эффекты включают головную боль, лихорадку и реакции, связанные с инфузией.

Идентификаторы

CAS
1276027-63-4
Wikidata
Q21789862